セタシジミは非常に生息地域が限られている貝で、琵琶湖とその水の流れ込む水系にしか生息していないとされている貝で、過去には八郎潟、河口湖、諏訪湖などにも移植された事もあるそうですが、基本的には琵琶湖水系でしか見る事ができません。

セタシジミの貝殻の特徴は、殻頂が高くそびえている事にあり、貝殻のかみ合わせの部分は厚みがあります。表面にある肋は角が立っており、割とハッキリとしています。
また、貝殻の色は基本的には褐色ですが、幼貝は黄色いものが多いようです。

セタシジミは同じシジミ科に属し、日本全国に分布しているヤマトシジミと同じく、雌雄異体の貝で卵を直接産み出します。また、大きさも殆ど同じで淡水に住むという点も共通しています。
ヤマトシジミとセタシジミを見分けるポイントとしてはやや、セタシジミの方が縦に長い事が挙げられ、その他の違いとしては表面の肋がヤマトシジミの方がやや丸みがあります。

尚、セタシジミは食用貝としても知られており、比較的美味しい貝だとされています。